Hémophilie

L'hémophilie est une maladie génétique qui touche la coagulation sanguine et qui est dûe à un déficit d'un facteur coagulant. Il existe plusieurs sortes d'hémophilies ayant chacune pour cause un facteur différent :

• l'hémophilie A qui a pour cause la mutation du facteur VIII.
• l'hémophilie B qui a pour cause la mutation du facteur IX.
• l'hémophilie C qui a pour cause la mutation du facteur XI.

Caractéristiques

• Les saignement internes ont de graves conséquences surtout s'ils concernent les articulations (genoux, coudes, chevilles, muscles...).
• Hémorragies.
• L'hémophilie peut être qualifiée de « mineure » à « sévère » selon le taux de pourcentage de facteur coagulant déficient.

Hémophilie mineure

Entre 5 et 30 % de facteur fonctionnel.

• Rares hémorragies.
• Pas de saignement sauf s'il y a blessure.
• Peut ne jamais présenter de troubles du saignement.
• Risque de saignement prolongé après une opération ou une lésion.

Hémophilie modérée

Entre 1 et 5 % de facteur fonctionnel.

• Saigne rarement (voire jamais) sans raison évidente.
• Episodes de saignement mensuels.
• Risque de saignement prolongé après une intervention (chirurgicale ou dentaire) ou une lésion grave.

Hémophilie sévère

Moins d'1 % de facteur fonctionnel.

• Hémorragies fréquentes au niveau des muscles ou des articulations (chevilles, genoux, coudes...).
• Episodes de saignements fréquents (environ 1 ou 2 fois par semaine).
• Peut saigner sans raison évidente.

Hémophiles connus

• Le jeune tsarévitch Alexis était hémophile et ses maux étaient soulagés par Grigori Raspoutine.